De ziekte ALS

ALS is een dodelijke spierziekte die één voor één alle spiergroepen aantast. Een ALS-patiënt overlijdt gemiddeld twee tot vijf jaar na de diagnose door verlamming van de ademhalings- of slikspieren.
ALS staat voor Amyotrofische Laterale Sclerose
Amyotrofie betekent “verlies van het spierweefsel” (myo=spier). Lateraal sclerose betekent “verharding door littekenweefsel van de zijstrengen, waarin de piramidebanen afdalen.

ALS is een neuromusculaire niet-besmettelijke aandoening die in elke spiergroep kan beginnen en waarvan de oorzaak nog niet met zekerheid is vastgesteld. Evenmin is tot op vandaag een afdoende behandeling of een preventiemethode bekend. De overlevingsduur en het verloop van de ziekte verschillen van patiënt tot patiënt, wat zekere voorspellingen moeilijk maakt. De aandoening is meestal fataal binnen 2 à 5 jaar na de diagnose en dit door verlamming van de ademhaling- of slikspieren. Nochtans varieert de levensduur van ALS-patiënten behoorlijk.

In 1862 gebruikte Jean-Marie Charcot voor het eerst de naam “Amyotrofische Laterale Sclerose” om een aantasting van zowel het eerste als het tweede motorneuron aan te duiden. In 1874 gaf hij de eerste nauwkeurige observatie van het ziektebeeld ALS.

ALS is een progressieve aandoening van de motorische zenuwcellen en zenuwbanen in de hersenstam en in het ruggenmerg. De motorische cellen gelegen in de hersenen en het ruggenmerg gaan om nog onbekende reden kapot. Motorische cellen zijn zenuwcellen die zorgen voor de overdracht van prikkels vanuit de hersenen, via de zenuwen naar de spieren. Doordat deze prikkels niet goed meer doorgegeven worden, werken de spieren na verloop van tijd niet meer.

ALS tast noch de zintuiglijke capaciteiten, noch de seksuele functies aan. De geestelijke vermogens kunnen wel worden aangetast: ongeveer 50 % van de patiënten is cognitief volledig normaal. Ongeveer 35% heeft milde cognitieve of gedragsveranderingen, die meestal pas opvallen bij gerichte testen. In ongeveer 15% van de patiënten is er fronto-temporale dementie (FTD).

ALS leidt tot krachtsverlies in de ledematen, de romp en de ademhalingsspieren en van de slik-, kauw- en spraakspieren.

In sommige landen noemt men ALS ook wel MND: motor (beweging), neuron (zenuwcellen), disease (ziekte).
In Amerika is de aandoening ook gekend als de “Lou Gehrig disease”, naar de naam van de legendarische baseballspeler die aan deze ziekte bezweek in 1941.

Voor meer informatie over ALS:
de website van de ALS Liga België vzw
Wikipedia